PATHOLOGIE - La reine de Pount - Histoire de la médecine en Egypte ancienne

PATHOLOGIE - La reine de Pount

Publication du lundi 7 juillet 2014

PATHOLOGIE - SYDROMES RARES - La reine de Pount

• Jean-Pierre MARTIN, « La reine de Pount souffrait-elle de Cutis Laxa ? », dans Histoire de la médecine en Égypte ancienne, Cherbourg, 7 juillet 2014.

LA REINE DE POUNT

SOUFFRAIT-ELLE DE CUTIS LAXA ?

Jean-Pierre MARTIN

En 1492 avant JC, en l’an 9 du règne de la reine égyptienne Hatshepsout et de son co-régent Thoutmosis III, une grande expédition fut envoyée sur le littoral est-africain, dans le pays de Pount (Somalie, Yémen, Ethiopie, Erythrée, Soudan ?). Elle est racontée dans une série de bas-reliefs ornant la « salle de Pount » que Mariette a découverte en 1867 dans le temple de Deir-el-Bahari, à Louqsor. On y voit le roi et la reine de ce royaume s’avancer au-devant de l’envoyé égyptien. Ce qui est frappant, c’est la représentation de la reine Ati, que Paul Richer décrivit ainsi : « ses bras, sa poitrine, ses jambes sont comme chargés de chairs ramollies ; le bassin se projette en arrière, et accuse une difformité que l’artiste a rendue avec une naïveté surprenante » (1). Mariette attribua « la bizarrerie de sa structure à un caractère de race ». Différents diagnostics furent proposés, puis rejetés. Nous envisageons ici celui d’une possible Cutis Laxa.

La représentation de la reine de Pount :

L’aspect de la reine de Pount est-il fantaisiste ou réaliste ? Les autres figures de la salle de Pount, poissons, arbres, oiseaux, ou types ethniques humains différents, étonnent par « le cachet d’exactitude scrupuleuse de leur représentation ». Le doute ne semble pas permis : « on ne saurait mettre en doute qu’une même justesse d’observation n’ait guidé l’artiste dans sa délinéation de la figure […] de la reine de Pount » (2). Acceptons donc le postulat selon lequel nous disposons d’une représentation fidèle d’un habitus inhabituel, même si des auteurs modernes évoquent la possibilité d’une caricature moqueuse (3).

Notons, pour être complets, que sur le même bas-relief, l’image de la reine est reproduite, avec les mêmes caractéristiques, en deux endroits. On trouve également une représentation de ses enfants, un garçon et une fille, que Mariette a ainsi décrite : « …sa fille, dont le corps, à travers une draperie transparente, se distingue jeune et bien proportionné, sauf justement pour un tout petit commencement de cette inclination exagérée du bassin, avec lordose compensatrice, si énormément développée chez la mère » (4). Mariette y vit la tendance marquée de représenter les parents les plus proches du personnage en chef comme étant du même type physique que ce dernier (figure 1).

L’habitus de la reine est très particulier (figures 2, 5 et 6) :

- La morphologie de la tête est normale, en dehors de l’aspect masculin du visage dont les traits sont plus épais que ceux du roi. Les yeux, largement ouverts, semblent cernés, avec une ébauche de pli cutané sur la pommette. Le nez est aquilin, les narines largement ouvertes.

- Les épaules sont larges, et les deux membres supérieurs présentent des excroissances cutanées formant des replis à base large. Les poignets sont assez fins, les mains et les doigts semblent normaux.

- Le tronc est allongé et fin, sans argument en faveur d’une obésité tronculaire. La reine est torse nu, son sein gauche pend sur son abdomen, le sein droit est remonté et plaqué par l’avant bras droit contre le thorax. L’abdomen présente quatre plis cutanés marqués.

- Le dos affiche une hyperlordose franche, avec un bassin que l’on devine horizontal, faisant saillir l’abdomen vers l’avant et le fessier vers l’arrière dans un aspect stéatopyge.

- Les membres inférieurs paraissent plus courts, la hanche droite semblant située en haut et en arrière du bassin (évoquant une luxation de hanche évoluée expliquant la lordose compensatrice, le raccourcissement apparent des membres inférieurs et l’aspect stéatopyge). Les genoux ne sont pas visibles, mais deux plis cutanés pendent à la racine des cuisses et d’autres sur les jambes. Les chevilles sont un peu épaisses, les pieds sans particularités.

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Hypothèses diagnostiques antérieures :

Plusieurs hypothèses diagnostiques ont été avancées du début du XXè siècle à nos jours.

- Stéatopygie : l’hypertrophie graisseuse excessive des fesses a conduit à l’évocation de la stéatopygie et à un débat sur l’origine Nord-Est africaine des Bochimans qui sont affublés de cette caractéristique (nettement plus apparente chez les femmes de ce groupe humain). Sloman mis cette thèse en doute, arguant que le visage de la reine de Pount n’avait rien de Bochiman, et que, même si des cas de stéatopygie étaient connus dans la Somalie du début du XXè siècle, rien ne permettait de connaître le morphotype des Somaliens vivant quinze siècles avant notre ère. D’autre part, le roi n’affichait aucune stéatopygie, et, si les Bochimans étaient stéatopyges, elles se tenaient droites et n’avaient aucune lordose. Il compara la reine avec une femme atteinte de lipomatose monstrueuse (étudiée par Dartigues et Bonneau en 1899) qui n’affichait elle non plus, malgré sa difformité, aucune lordose (5). L’argument ayant le plus fait réfuter la stéatopygie fut l’absence de sillon sous-fessier marqué séparant la ligne des fesses et la ligne postérieure des cuisses (6, 7). La saillie des fesses n’était que la conséquence de l’hyperlordose et la reine n’était donc pas stéatopyge mais stéatomère (développement latéral de la graisse sur les zones trochantériennes).

- Achondroplasie partielle et nanisme achondroplasique :

- Achondroplasie partielle : la micromélie des membres inférieurs associée à la lordose, à l’ensellure nasale et aux lipomes monstrueux symétriques a conduit Régnault à évoquer dès 1900 une achondroplasie partielle, puisque épargnant les membres supérieurs, diagnostic qu’il rejeta quelques années plus tard, reconnaissant que la reine ne présentait pas le type clinique décrit par Parrot et Marie (5, 6).

- Nanisme achondroplasique : Pour Richer « la disposition des membres très courts avec le torse trop long », et, l’observation de Broca concernant la longueur de l’humérus inférieure à celle du radius plaidaient pour un nanisme achondroplasique (1). Au contraire, pour Sloman, rien d’indiquait que cette femme soit naine. Sa représentation avec une taille légèrement inférieure à celle de son époux, mais plus grande que ses enfants, sa fille étant la plus petite, était classique pour suggérer les graduations d’âge et de dignité au sein d’une famille. Régnault ne pensait pas que la reine soit naine « puisqu’elle a la même hauteur que son mari qui la précède, elle serait même plus haute si elle corrigeait sa cambrure. Mais les égyptiens faisaient les hauts personnages plus grands que les serviteurs, ils n’auraient pas représenté une reine petite, fut-elle naine » (5).

- Difforme pathologique non raciale : ce diagnostic posé en 1931 soulignait l’incertitude persistante quant à la pathologie de la reine de Pount (7).

- Neurofibromatoses : différentes formes de neurofibromatoses ont été évoquées.

- Neurofibromatose généralisée et névrome plexiforme : En 1930, Regnault utilisa le terme de neurofibromatose généralisée, évoqua la lordose et la brièveté des membres inférieurs, mais insista sur le fait que la reine était atteinte « avant tout de neurofibromatose généralisée » (8). La présence des masses pendantes à la racine des cuisses le fit évoluer vers le diagnostic de névrome plexiforme, maladie caractérisée par des « éminences molluscoïdes de développement considérable siégeant le plus souvent sur le tronc et les membres, formant des replis ou des bourrelets étagés les uns au-dessus des autres » (7).

- Obésité douloureuse : cette neurofibromatose du genre de la maladie de Dercum fut également avancée (9).

- Lèpre tuberculeuse : elle fut évoquée de façon ponctuelle (5).

- Eléphantiasis secondaire à une filariose : cette hypothèse émise en 1967 (10) fut contestée par Christenson (11) qui resta dans une expectative prudente quant aux diagnostics possibles.

- Un syndrome de la reine de Pount a été présenté comme un possible regroupement de diverses maladies dermatologiques rares : lipomatose de Launois Bensaude, maladie de Dercum, neurofibromatose, lipodystrophie congénitale, achondroplasie, obésité familiale, syndrome de Protée, rachitisme hypophosphatémique dominant lié à l’X) (12, 13, 14, 15, 16).

Commentaires :

Tous les auteurs n’ont retenu que les éléments s’accordant à leur hypothèse diagnostique, en délaissant les autres. Ainsi, les plis cutanés des bras, des jambes et de l’abdomen ont été ignorés pour les hypothèses de stéatopygie et d’achondroplasie. Dans celle du névrome plexiforme, ce sont la lordose et le raccourcissement des membres inférieurs qui ont été marginalisés dans la démonstration. Notons qu’une simple obésité morbide n’a jamais été évoquée, probablement parce que le tronc était finalement d’apparence assez fine.

En 1913, Régnault avouait son incapacité à rattacher l’ensemble des anomalies anatomiques avec un diagnostic précis : « le bas-relief de la reine de Pount représente un type particulier qui n’a point actuellement de représentant en pathologie, mais on trouve associés chez elle les caractères de deux difformités récemment étudiées : d’une part, elle est lordotique et micromèle des membres inférieurs comme dans l’achondroplasie, d’autre part elle a des lipomes multiples comme dans la lipomatose monstrueuse. […] Si nous ne pouvons donner un nom particulier à la difformité de la reine de Pount, c’est que nos connaissances cliniques actuelles sont insuffisantes. Mais elles nous permettent de rejeter l’opinion ancienne d’une femme stéatopyge et de race bushman. » (5).

L’achondroplasie et le nanisme achondroplasique furent invalidés par l’absence de raccourcissement des quatre membres et d’anomalies des quatre derniers doigts dont la longueur est comparable (observation de Ruffer cité par Sloman), d’hypertrophie supérieure du crâne, de protrusion frontale et d’une face de volume réduit. De fait, la reine de Pount n’a rien d’une brachycéphale. Vassal rappela également que des représentations d’authentiques nains achondroplasiques ont été retrouvées dans des tombes, et que « le culte que les égyptiens vouaient à leurs morts les obligeaient à donner des défunts une représentation aussi exacte que possible afin que le double pût retrouver sa dépouille et bénéficier de l’offrande funéraire » (17). L’ensellure nasale typique, souvent avancée par Regnault, n’est pas retenue par Sloman dans sa description : « Son nez à elle, surtout, aquilin, ainsi que ses traits durs, masculins, sont rendus d’une manière frappante ». Sloman contredit également l’observation de Broca sur la longueur inférieure de l’humérus comparée au radius. Il retient l’hypothèse d’une luxation congénitale bilatérale des hanches pour expliquer la bascule du bassin et l’hyperlordose compensatrice, considérant l’hypertrophie graisseuse comme accessoire (2). Pour Ruffer, une femme atteinte d’une telle lordose aurait été incapable d’enfanter. Il proposa une luxation des hanches acquise après la naissance de ses enfants. Sloman contesta ce point de vue. Ruffer ayant rejeté les deux hypothèses les plus communément admises, à savoir la stéatopygie de type Bochiman et l’achondroplasie, il s’avoua incapable de résoudre « le problème de la reine de Pount ». Enfin, le caractère familial de la luxation des hanches a été avancé devant l’aspect légèrement lordotique de la fille de la reine, représentée sur un fragment du bas-relief aujourd’hui disparu dont il ne reste qu’un dessin (18, 19).

Discussion :

Il apparaît que toutes les hypothèses proposées se sont heurtées à l’impossibilité d’avancer un diagnostic prenant en compte tous les signes morphologiques que l’artiste a représenté. Quant à la profusion de maladies rares regroupées chez un seul individu (sous le nom de syndrome de la reine de Pount), il nous paraît peu probable. L’hypothèse de la Cutis laxa que nous proposons retient l’ensemble des signes : plis cutanés typiques du visage avec joues tombantes à la Churchill, des épaules, des cuisses, de l’abdomen, lordose compensatrice d’une luxation de hanche bilatérale. Nous sommes en accord avec les démonstrations passées éliminant la stéatopygie, l’achondroplasie, le nanisme, les neurofibromatoses, ces dernières donnant des lésions d’aspect plus pédiculé et moins symétriques que celles de la Reine de Pount. Nous ne retenons pas non plus une obésité morbide, le tronc étant fin, l’élargissement des cuisses et du fessier nous semblant la conséquence de la luxation des hanches, qui a pu fausser les perceptions de l’artiste.

Rappelons que la Cutis laxa est une maladie génétique rare (une centaine de cas mondiaux) à transmission autosomique dominante ou récessive, sporadique, liée à l’X. Alibert en fit la première description française en 1832 sous la dénomination de dermatolysie, avec comme caractère principal « une extension anormale de la peau, provenant d’une altération particulière dans la faculté contractile de cette enveloppe ». Il distingua divers types de dermatolysies : palpébrale, faciale, cervicale, abdominale, génitale, et illustra son propos du cas spectaculaire d’un berger de Gisors atteint de dermatolysie faciale (figure 3). Il est d’ailleurs curieux que les auteurs du début du XXè siècle, comme ceux du début du XXIè, dermatologues, n’aient pas évoqué cette maladie pourtant connue. La rareté des cas et des publications explique probablement cette omission.

La médecine moderne a élucidé en partie la physiopathologie de la Cutis laxa, le relâchement de la peau qui prend un aspect prématurément vieilli étant secondaire a des altérations quantitatives et qualitatives de l’élastine, avec fragmentation ou perte des fibres élastiques. Un déficit en cuivre, en lysyl oxydase, en élastases et en inhibiteurs de l’élastase serait à l’origine d’une dégradation anormale de l’élastine. Les étiologies sont probablement multiples, des cas de cutis laxa localisée s’observant dans diverses pathologies dermatologiques ou immunes (20, 21).

D’un point de vue symptomatique, la peau est flottante, pend en plis inélastiques qui s’observent sur toutes les parties du corps mais préférentiellement autour des yeux, sur le visage, le cou, les épaules et les cuisses. Outre les manifestations viscérales (diverticules du grêle et du colon, prolapsus rectal, emphysème, bronchectasie, anévrismes, insuffisance cardiaque), les patients peuvent présenter des anomalies osseuses parmi lesquelles une luxation de hanche.

Conclusion :

Il demeure impossible d’affirmer avec certitude que l’hypothèse de la Cutis laxa proposée ici, si elle nous paraît séduisante parce que prenant en compte toutes les anomalies morphologiques, soit la bonne. Nous ne saurons probablement jamais, faute de documents annexes, et surtout d’élément biologique, comme un corps momifié, de quoi souffrait cette femme. Cette observation illustre en outre les limites de la pathographie.

Remerciements :

Madame Florence Maruéjol, Docteur en Egyptologie, qui nous a fourni gracieusement le dessin du bas-relief.

Monsieur le Docteur Daniel Wallach, membre de la Société Française d’Histoire de la Dermatologie, pour son aide bibliographique sur l’histoire de la Cutis Laxa.

Bibliothèque Inter Universitaire de Médecine, Université Paris V-Descartes, en la personne de M. Guy Cobolet, pour l’aimable autorisation d’utilisation de la figure de Cutis Laxa tirée de : Alibert, Jean-Louis. Monographie des dermatoses ou précis théorique et pratique des maladies de la peau. Paris : Chez le docteur Daynac, 1832. (c) Bibliothèque interuniversitaire de médecine (Paris) Adresse permanente : http://www.bium.univ-paris5.fr/histmed/medica/cote?08810

Références :

1- Richer Paul : L’art et la médecine. Gaultier, Paris, 1901.

2- Sloman H.C. : Contribution à la paléo-pathologie égyptienne. Bulletins et mémoires de la Société d’Anthropologie de Paris, Vol. 8, n° 1, 1927.

3- Janssen R.M., Janssen J.J : Getting old in ancient Egypt. The Rubicon Press, London, 1996.

4- Mariette A. : Voyage dans la Haute-Egypte, Paris, Le Caire, 1878.

5- Régnault F. : La reine de Pount (bas-relief de Déir-el-Bahari, Egypte), n’a point de stéatopygie, c’est une difforme. Bulletin de la Société Préhistorique française, n° 3, vol. 4, 1913.

6- Regnault F : Les représentations de femmes dans l’art paléolithique sont stéatomères, non stéatopyges. Bulletin de la Société Préhistorique française, n° 3, vol. 21, 1924.

7- Régnault F. : La statuette de Sireuil et la reine de Pount ne sont pas stéatopyges. Bulletin de la Société Préhistorique française, n° 5, vol. 28, 1931.

8- Regnault F. : Présentations et communications. Bulletin de la Société Préhistorique française, n° 11, vol. 27, 1930.

9- Dawson cité dans Vassal P.A. : la physio-pathologie dans le panthéon égyptien : les dieux Bès et Phtah, le nain et l’embryon. Bulletins et mémoires de la Société d’anthropologie de Paris, n° 3, Vol.7, 1956.

10- Lawrence BR. Elephantiasis in Greece and Rome and the Queen of Punt. Trans R Soc Trop Med Hyg 1967; 61:234–45.

11- Christenson B. : Queen of Punt. Clin Infect Dis. 2006 May 1; 42(9):1344-5.

12- Di Cicco CO. Queen of Punt Syndrome [abstract]. In: Program and abstracts of the 14^th Congress of the European Academy of Dermatology and Venereology (London). J Eur Acad Dermatol Venereol 2005; 19(Suppl 2):1–412.

13- Di Cicco C.O. : Brodie’s disease - Madelung fetthals - Launois Bensaude lipomatosis - msl benign symmetric lipomatosis [abstract]. In: Program and abstracts of the XI Congress of the European Academy of Dermatology and Venereology. J Eur Acad Dermatol Venereol 2002; 16(Suppl 1):1–358.

14- Filer J. : Egyptian bookshelf : disease. In Sources of Evidence. London, British Museum Press, 1995:30–1.

15- Schulz R, Seidel M, eds. Egypt: the world of the pharaohs. English language ed. Maxeville, France: Könemann, 1998:185.

16- Di Cicco C.O. : Queen of Punt, history of dermatology. Egyptian Dermatology Online Journal vol. 1, n° 2 :7, december 2005.

17- Vassal P.A. : la physio-pathologie dans le panthéon égyptien : les dieux Bès et Phtah, le nain et l’embryon. Bulletins et mémoires de la Société d’anthropologie de Paris, n° 3, Vol.7, 1956.

18- Steindorf G. : Die Blütezeit des Pharaonenreichs, Verlag von Velhagen & Klafing, 1900.

19- Naville E. : The temple of Deir-el-Bahari, III, End of northern half and southern half of the middle platform, Londres, Egypt Exploration Fund Memoir 16, 1898, pl. LXIX.

20- Christenson B. : Queen of Punt. Clin Infect Dis. 2006 May 1; 42(9):1344-5.

21- Di Cicco C.O. : Queen of Punt Syndrome [abstract]. In: Program and abstracts of the 14^th Congress of the European Academy of Dermatology and Venereology (London). J Eur Acad Dermatol Venereol 2005; 19(Suppl 2):1–412.

Biographie :

Jean-Pierre Martin, 52 ans, a fait ses études à Lyon (France). Médecin gériatre, il a exercé pendant 12 ans au Centre Hospitalier Universitaire de Fort-de-France (Martinique – FWI) et dirige depuis 2001 le service de gériatrie de l’hôpital de Sarlat-la-Canéda (France). Il s’est spécialisé dans l’étude de l’histoire de la gériatrie. Membre de la société française de gériatrie et gérontologie, il publie régulièrement des articles sur l’histoire de la gériatrie et de la vieillesse. Il a publié deux ouvrages, Histoire de la gériatrie, de l’Antiquité à nos jours (2007), et La femme âgée dans l’histoire (2009) aux éditions Animagine-Petrarque (www.animagine.net).

Résumé : Un bas-relief du temple de Deir-el-Bahari à Louqsor, Egypte, découvert en 1867 par Mariette, montre une reine (la reine de Pount) affublée de larges plis cutanés sur les bras, le ventre et les jambes, une hyperlordose, un aspect stéatopyge, et des membres inférieurs anormalement courts. Diverses hypothèses diagnostiques (stétatopygie, achondroplasie partielle, neurofibromatoses) ont été proposées au début du XXè siècle, aucune ne prenant en compte la totalité des anomalies morphologiques de cette femme. Nous proposons ici une nouvelle hypothèse, intégrant tous les signes présents : une Cutis Laxa

Abstract : A bas-relief of the temple of Deir el-Bahari, Luxor, Egypt, discovered in 1867 by Mariette, shows a queen (Queen of Pount) with wide cutaneous folds on arms, abdomen and legs, hyperlordosis, a steatopygia and abnormally short lower limbs. Various assumptions about the diagnostic (steatopygia, partial achondroplasia, neurofibromatosis) were proposed at the beginning of the XXth century, neither taking into account all morphological abnormalities of the queen. We propose a novel hypothesis taking into account all signs : a Cutis Laxa.

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